Вопросы-Ответы

Ответ: Можно и нужно. В настоящее время существует различные виды лечения: длительное парентеральное питание, хирургическое лечение, трансплантация кишечника. За последние десятилетия значительно улучшились результаты лечения детей с данной патологией, разработаны новые методики, улучшилось качество и состав парентерального питания, известны возможные осложнения этого заболевания и методы их предотвращения.

Ответ: В настоящее время существуют несколько видов ЦВК: нетуннелизированные, туннелизированные, имплантированные порты. Для детей, нуждающихся в длительных инфузиях и парентеральном питании, наиболее часть используют имплантированные порты и туннелизированные катетеры типа Бровиак (Braviac).Они устанавливаются специально обученными анестезиологами под наркозом и под рентгеновским контролем положения катетера. Следует отменить, что это умеют делать не во всех клиниках. Венозный порт: основная его часть имплантируется под кожу, а от нее отходит венозный катетер, заведенный в одну из центральных вен. Катетер удобен тем, что его расположение уменьшает риск инфицирования, он незаметен, позволяет без особых ухищрений купать ребенка, ходить в бассейн, заниматься спортом. Для того, чтобы воспользоваться катетером, в имплантируемую под кожей часть, после предварительного обезболивания, вставляют специальную иглу. Этой манипуляции обучаются родители пациента, а повзрослевшие больные могут и сами выполнять эту манипуляцию. Катетер типа Braviac: это венозный катетер, часть которого расположена в туннеле, сформированном в подкожно-жировой клетчатке, а дистальная часть (конечная часть) заведена в венозное русло. Для пользования катетером наружу выведена его накожная часть, где расположена канюля для введения препаратов. Данный вид катетера, в отличие от предыдущего, может быть установлен самым маленьким и маловесным пациентам, имплантируемая его часть уменьшает риск инфицирования. Для того чтобы искупать ребенка, необходимо заклеивать данный катетер водонепроницаемым пластырем или не мочить его в процессе купания. При хорошем уходе: четко придерживаться инструкции по использованию центральных венозных катетеров (ЦВК), соблюдать правила асептики и антисептики, использовать специализированные локи (замки) для ухода за катетером – любой из вышеописанных катетеров может стоять годами. НО!!! При неадекватном уходе любой ЦВК может стать причиной катетерной инфекции, сепсиса и, к сожалению, летального исхода больного.

Ответ: В настоящее время в практику внедрены несколько видов удлинительных операций, наиболее часто из которых используют операцию Бьянчи (Bianchi) и операцию, которая в английской аббревиатуре называется STEP (последовательная поперечная энтеропластика). Есть еще и другие виды операций, но они в детской практике применяются реже. Показания к тому или иному виду операции у конкретного больного определяют абдоминальные хирурги, имеющие опыт выполнения данных операций. В России, в 2005 году, в отделении абдоминальной хирургии ФГБУ РДКБ Минздрава России впервые была выполнена удлинительная энтеропластика по STEP. В настоящее время эта операция в модификации клиники, а так же ее комбинации, в данном отделении поставлены на поток.

Ответ: Парентеральное питание (ПП) рассчитывается для каждого конкретного больного изначально только в стационаре и только специалистами, имеющими опыт введения детей с синдромом короткой кишки. Как правило, практикуют постепенное введение компонентов парентерального питания. После введения всех компонентов ПП, для пациентов старше 3 лет часто назначают готовые многокомпонентные смеси для ПП типа «Оликлиномель» (BAXTERS.A.), «Кабивен» (FRESENIUS KABI ) и т. д. Когда ПП подобрано, отмечается адекватная прибавка в весе и хорошие анализы, можно думать о выписке и проведения домашнего парентерального питания.

Ответ: Это система, когда подобранное для Вашего ребенка ПП, проводиться дома, по рекомендациям Ваших лечащих врачей и под контролем Вашего участкового педиатра. В выписке указаны состав ПП, скорость введения, частота введения (каждый день, через день, 3 раза в неделю и. т. д), дополнительные препараты для внутривенного введения, необходимые лабораторные исследования и частота проведения анализов. В большинстве случаев, для проведения ПП необходимы медицинские приборы для дозированного введения ПП – инфузоматы или перфузоры. Это значительно облегчает лечение подобных больных, поскольку выставленная скорость введения того или иного вещества предотвращает риск передозировки препарата или введения с меньшей скоростью, чем необходимо. Родители следят за весом, ростом и развитием ребенка, ведут дневник энтерального питания. Все эти сведения вместе с результатами анализов и отчетом педиатра о состоянии ребенка отправляются Вашему лечащему доктору, который совместно с педиатром проводит коррекцию ПП. Находясь на домашнем режиме ПП (которое может проводиться длительно, иногда годами) Вы и Ваш ребенок находитесь дома, в кругу семьи, что улучшает социальную адаптацию и создает условия для лучшего роста и развития Вашего малыша. Ребенок может посещать школу и другие учебные заведения, встречаться с друзьями, ходить в кино, театр и т. д. Но!!! необходимо помнить, что ПП – это основной источник питательных веществ для Вашего ребенка. Пропустив инфузию по той или иной причине Вы оставляете ребенка «голодным» и препятствуете адекватному развитию малыша. Поэтому жизненно необходимо строго соблюдать все условия проведения ПП и изначально выработать четкий режим лечения ребенка на дому, подстроив под него ритм своей жизни и других членов семьи. Ребенку так же необходимо объяснить всю важность проводимого лечения и тщательно воспитывать в маленьком пациенте сознательность. К сожалению, в России пока нет законопроекта, предусматривающего проведение домашнего парентерального питания. Поэтому, все наши подопечные не обеспечиваются необходимыми лекарственными средствами и медицинскими приборам за счет государства. В развитых странах медицинская страховка покрывает все расходы по проведению домашнего парентерального питания и наблюдению врачей за подобными пациентами.

Ответ: Рациональное энтеральное питание (кормления через рот) имеет огромное значение для пациентов с синдромом короткой кишки. Для предотвращения атрофии слизистой оставшегося участка тонкой кишки, а так же устранения психогенного фактора «голода» у ребенка и родителей, энтеральная нагрузка просто необходима. На первом году жизни используют смеси – гидролизаты и полугидролизаты, затем постепенно начинают вводить каши и мясные прикормы. Взрослые пациенты, как правило, придерживаются высококалорийной диеты с ограничением потребления углеводов, жиров, клетчатки и цельного молока. Ранее применяемое «сухоедение» сейчас уже не используют, наоборот, в настоящее время стараются не ограничивать таких пациентов в питье. За последние 10 лет в России появились специализированные продукты для питания пациентов с поражением ЖКТ. К сожалению, стоят они дорого и практически не датируются государством. В дальнейшем, по мере наполнения сайта, мы опубликуем материал об особенностях питания детей с синдромом короткой кишки и другими заболеваниями ЖКТ, где будет так же и глава про специализированные продукты. Но!!! Необходимо помнить, что диета назначается врачами, с учетом индивидуальных особенностей больного. Для больных с ультракороткой зоной оставшейся короткой кишки (менее 70 см) вообще нельзя рассчитывать на усвоение энтерального питания. В этих случаях основную роль играет исключительно внутривенное введение питательных веществ, то есть парентеральное питание.

Ответ: все зависит от возраста Вашего малыша. Несомненно, это сложная задача изо дня в день выдумывать «отвлекалочки» и «развлекалочки» для больного ребенка, находящегося большую часть суток на инфузии. Дети первых 3 лет проявляют большой интерес к ЦВК, капельницам, удлинителям, инфузоматам, поэтому необходимо все время переключать внимание ребенка во избежание таких проблем как: дерганье за катетер с последующей его дисфункцией, вырывание систем и удлинителей, откручивания крышек, отключение или переключение медицинских приборов и т. д. В первую очередь необходимо использовать такую одежду, которая бы скрывала катетер и идущие от него системы, а так же устанавливать приборы для дозированного введения лекарственных препаратов на недоступное для ребенка место. Ни в коем случаи не украшайте приборы и комплектующие для капельниц игрушками, хлопушками, наклейками и т. д. Это неизменно будет привлекать повышенное внимание Вашего малыша. Для ребенка первых лет жизни в качестве развлечения подойдут: игрушку и игры, соответствующие возрасту (кубики, пирамидка, крупные пазлы – старайтесь использовать больше «умных» игрушек), совместное просматривание и чтение детских книжек, периодически – музыкальное сопровождение (детские песенки, классическая музыка, релаксирующие мелодии), совместное рисование, наклеивание переводилок и т. д. Более взрослому ребенку активно внедряйте чтение, обучающие занятия, рисование, лепку, различного рода рукоделие, используйте музыкальное сопровождение. Не спрашивайте ребенка, что именно он хочет. Неназойливо, но с мягкой настойчивостью приучайте ребенка заниматься делом. Если Ваш ребенок дошкольник или школьник, то надо раз и навсегда объяснить человеку, что его болезнь и капельницы не освобождают его от учебы. Помните! У детей с такими заболеваниями интеллектуальное и духовное развитие должны быть в приоритете. Помогайте ребенку с учебой, наведите его на мысль о том или ином хобби, занимайтесь с ним вместе. Вырабатывайте у своего ребенка ощущение успешности и чувство лидерства. Сбалансируйте хвальбу и критику. Не нервничайте при ребенке и не срывайте на нем злобу. Никогда нельзя показывать маленькому человечку, что он является обузой или проблемой для Вас и для Вашей семьи. Не дайте прорасти комплексам и психогенным проблемам! Приученный к работе ребенок будет меньше задумываться над своей болезнью и меньше жалеть себя. А разнообразные занятия помимо учебы помогут сделать жизнь яркой и интересной! Но!!! Как и для старших, так и для младших пациентов: не допускайте зависимости ребенка от планшета, телефона, компьютера, телевизора!!! Конечно, это очень удобно, включить какой-нибудь долгоиграющий мультик или компьютерную игрушку и заменить этим живое общение, чтение, игры, обучение и т. д. Но что будет потом? Вы потеряете авторитет, а Ваш ребенок станет неуправляемым. Так же нельзя привязывать просмотр телевизора, видеофильмов и т. д. к еде! Очень важно выработать определенный режим дня и приучать к нему ребенка, вырабатывая в нем сознательность. Это поможет Вам контролировать занятия Вашего ребенка и облегчит период проведения инфузии.

Ответ: О социальных гарантиях и обеспечении лекарственными средствами больных с СКК С сентября 2017 года синдром короткой кишки включен в Перечень редких заболеваний, размещенный на сайте Министерства здравоохранения РФ, согласно статье 44 ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации». Согласно статьи 7 Конвенции ООН о правах инвалидов во всех действиях в отношении детей-инвалидов первоочередное внимание уделяется высшим интересам ребенка. ч. 1 ст. 41 Конституции РФ гласит: «каждый имеет право на охрану здоровья и медицинскую помощь. Медицинская помощь в государственных и муниципальных учреждениях здравоохранения оказывается гражданам бесплатно за счет средств соответствующего бюджета, страховых взносов, других поступлений». В силу положений подп. «ж» п.1 ст.72 Конституции РФ координация вопросов здравоохранения, защита семьи, материнства, отцовства и детства, социальная защита, включая социальное обеспечение, находятся в совместном ведении Российской Федерации и субъектов Российской Федерации. Исходя из ч. 2 ст. 77 Конституции РФ в пределах ведения Российской Федерации и полномочий Российской Федерации по предметам совместного ведения Российской Федерации и субъектов Российской Федерации федеральные органы исполнительной власти и органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации образуют единую систему исполнительной власти в РФ. В силу ст. 10 Федерального закона № 181 от 24.11.1995 г. «О социальной защите инвалидов в Российской Федерации» государство гарантирует инвалидам проведение реабилитационных мероприятий, получение технических средств реабилитации и услуг, предоставляемых инвалиду за счет средств федерального бюджета. Федеральный перечень реабилитационных мероприятий утвержден Правительством Российской Федерации 30.12.2005 № 2347-р, где в раздел «Реабилитационные мероприятия» включена восстановительная терапия (включая лекарственное обеспечение при лечении заболевания, ставшего причиной инвалидности). Оказание квалифицированной медицинской помощи гражданам, в том числе инвалидам (ст. 13 ФЗ от 24.11.1995 № 181-ФЗ «О социальной защите инвалидов в Российской Федерации) осуществляется в соответствии с Федеральным законом от 21 ноября 2011 года № 323 — ФЗ «Об Основах здоровья граждан в Российской Федерации». Согласно п.3 ст.4 вышеуказанного ФЗ один из основных принципов охраны здоровья - приоритет охраны здоровья детей. Согласно п.2 ст.7 данного ФЗ, дети независимо от их семейного и социального благополучия подлежат особой охране, включая заботу об их здоровье и надлежащую правовую защиту в сфере охраны здоровья, и имеют приоритетные права при оказании медицинской помощи. В соответствии с п. 2 ст. 19 Федерального закона от 21 ноября 2011 года № 323 — ФЗ «Об основах здоровья граждан в Российской Федерации» каждый имеет право на медицинскую помощь в гарантированном объеме, оказываемую без взимания платы в соответствии с программой государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи. Таким образом, ч. 5 ст. 37 ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» установлено исключение из общего правила, состоящего в том, что стандарт медицинской помощи является основным ориентиром, определяющим, какие лекарственные препараты должны использоваться при оказании медицинской помощи согласно номенклатуре медицинских услуг. В случае наличия медицинских показаний (по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии допускается использование иных лекарственных препаратов, чем те которые включены в стандарт. Согласно ст. 6.2 Федерального закона от 17.07.1999 № 178 - ФЗ "О государственной социальной помощи" инвалиды имеют право на обеспечение необходимыми лекарственными препаратами для медицинского применения по рецептам на лекарственные препараты, медицинскими изделиями по рецептам на медицинские изделия, а также специализированными продуктами лечебного питания для детей-инвалидов. Согласно п. 6 Порядка оказания первичной медико-санитарной помощи гражданам, имеющим право на получение набора социальных услуг, утвержденного приказом Минздравсоцразвития РФ от 22.112004 № 255 участковый терапевт, участковый педиатр, врач общей практики (семейный врач), фельдшер, врач-специалист, имеющий право на выписку рецепта, выписывает лекарственные препараты, предусмотренные "Перечнем лекарственных средств", утвержденным приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 02.12.2004 N 296 "Об утверждении перечня лекарственных средств" в соответствии со стандартами медицинской помощи, утвержденными в установленном порядке. В случае недостаточности фармакотерапии при лечении отдельных заболеваний по жизненно важным показаниям и при угрозе жизни и здоровью пациента, могут применяться иные лекарственные средства по решению врачебной комиссии, утвержденному главным врачом лечебно-профилактического учреждения. Таким образом, действующее законодательство допускает возможность отступления от «Перечня лекарственных средств», утвержденного приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 02.12.2004 N 296. Согласно п.п. 3,4 Постановления Правительства РФ от 30 июля 1994 г. N 890 «О государственной поддержке развития медицинской промышленности и улучшении обеспечения населения и учреждений здравоохранения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения», органам исполнительной власти субъектов Российской Федерации поручено своевременно обеспечивать оплату лекарственных средств и изделий медицинского назначения, отпускаемых в установленном порядке населению по рецептам врачей бесплатно или со скидкой при амбулаторном лечении по перечням групп населения и категориям заболеваний, которые утверждены данным Постановлением. При этом Перечнем групп населения и категорий заболеваний, при амбулаторном лечении которых, лекарственные средства и изделия медицинского назначения отпускаются по рецептам врачей бесплатно, утвержденным указанным Постановлением, дети-инвалиды имеют право получать все без исключения лекарственные средства и изделия медицинского назначения бесплатно. Полномочия Российской Федерации по организации обеспечения лекарственными средствами граждан, имеющих право на получение государственной социальной помощи, в том числе и лекарственного обеспечения, переданы для осуществления органам государственной власти субъектов Российской Федерации. Средства на осуществление данных полномочий предусматриваются в виде субвенций из федерального бюджета, зачисляемых на счета бюджетов субъектов Российской Федерации. В соответствии с законодательством Российской Федерации расходы соответствующих бюджетов включают в себя обеспечение медицинских организаций лекарственными препаратами и иными средствами, изделиями медицинского назначения, иммунобиологическими препаратами и дезинфекционными средствами, донорской кровью и ее компонентами. При этом орган государственной власти субъекта Российской Федерации вправе за счет доходов бюджета субъекта РФ, бюджетов муниципальных образований и бюджета территориального фонда обязательного медицинского страхования при условии финансового обеспечения территориальной программы с учетом предусмотренных программой соответствующих нормативов: определять в территориальной программе дополнительные условия и объемы оказания медицинской помощи. В соответствие с Постановлением Правительства России от 19.12.2015 г. №1382 "О программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2016 год и на плановый период 2017 и 2018 годов", за счет бюджетных ассигнований бюджетов субъектов РФ осуществляется обеспечение лекарственными препаратами в соответствии с перечнем групп населения и категорий заболеваний, при амбулаторном лечении которых лекарственные препараты и медицинские изделия в соответствии с законодательством Российской Федерации отпускаются по рецептам врачей бесплатно. Согласно п. 2 ч. 3 ст. 80 Федерального закона от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации№ при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи и территориальных программ государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи не подлежат оплате за счет личных средств граждан: оказание медицинских услуг, назначение и применение лекарственных препаратов, включенный в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, медицинских изделий, компонентов крови, лечебного питания, в том числе специализированных продуктов лечебного питания, по медицинским показаниям в соответствии со стандартами медицинской помощи; назначение и применение по медицинским показаниям лекарственных препаратов, не входящих в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, в случае их замены из-за индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям. Таким образом, отсутствие лекарственных препаратов и медицинских средств в соответствующих Перечнях не исключает возможность их назначения и применения при наличии медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (ч.5 ст. 37 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в РФ»). Согласно положениям ч.2 ст. 48 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» врачебная комиссия создается в медицинской организации. Ее целью, среди прочего, является осуществление оценки качества, обоснованности и эффективности лечебно-диагностических мероприятий, в том числе назначения лекарственных препаратов, обеспечения назначения и коррекции лечения в целях учета данных пациентов при обеспечении лекарственными препаратами. Решение врачебной комиссии оформляется протоколом и вносится в медицинскую документацию. Приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 5 мая 2012 г. N 502н "Об утверждении порядка создания и деятельности врачебной комиссии медицинской организации" к функциям врачебной комиссии отнесено принятие решений по вопросам назначения и коррекции лечения в целях учета данных пациентов при обеспечении лекарственными препаратами в соответствии с законодательством Российской Федерации. Из указанных нормативных правовых актов следует, что бесплатное предоставление отдельным категориям граждан лекарственных средств по рецептам врача является государственной гарантией Российской Федерации, а также в вышеприведенных нормативных правовых актах не содержится запрета предоставить лекарственный препарат, не предусмотренный перечнем и/или стандартами оказания медицинской помощи для конкретного вида заболевания, отдавая решение этого вопроса в компетенцию врачебной комиссии лечебного учреждения. Таким образом, дети-инвалиды и взрослые-инвалиды, страдающие СКК имею право на получение лекарственных средств, расходных материалов и изделий медицинского назначения бесплатно по жизненным показаниям по решению врачебной комиссии ЛПУ.

Скачать и ознакомится с содержанием брошюры